Uno de los retos que tiene la Asociación Española Contra el Cáncer es aumentar la supervivencia media de las personas con cáncer al 70% para el año 2030 y mejorar su calidad de vida. Para conseguirlo, una de las claves es reducir las desigualdades en el acceso a los resultados y que todos los tumores se investiguen lo necesario. Esta situación de inequidad es especialmente grave en los cánceres con baja supervivencia y en los tumores poco frecuentes.
Por tumores poco frecuentes se entienden aquellos que cuentan con una incidencia inferior a 6 por cada 100.000 personas/año. Este es el caso, por ejemplo, del linfoma de Hodgkin, el colangiocarcinoma, el glioblastoma o los tumores infantiles, por mencionar algunos.
Los tumores poco frecuentes suponen entre el 22 y el 24 % de los nuevos casos de cáncer al año. Por traducirlo en cifras, de los 285.530 casos nuevos diagnosticados en España en 2021, alrededor de 68.000 fueron tumores poco frecuentes, según los datos del Observatorio del Cáncer de la Asociación.
Uno de los principales hándicaps de estos tumores poco frecuentes es que de media tienen una supervivencia más baja que otros tumores. En concreto, la Acción Conjunta sobre Cánceres Raros (JARC por sus siglas en inglés) estima que estos tienen una peor tasa de supervivencia que los cánceres más comunes, posicionándose en un 47% mientras supervivencia media es del 55,3% en hombres y del 61,7% en mujeres.
Más investigación en tumores poco frecuentes
El gran problema para afrontar la investigación de estos tumores poco frecuentes reside en que el número de diagnósticos son limitados y, por tanto, hay menos datos e información sobre ellos. De esta forma, para poder investigar es necesario que varios grupos de investigadores de distintos países se unan para sumar un número suficiente de muestras que permitan realizar los estudios. Además, a esto se une la falta de financiación.
Esta falta de investigación tiene un impacto directo sobre las vidas de las personas diagnosticadas con alguno de estos tumores poco frecuentes. Como nos cuenta Pilar Expósito, diagnosticada con un tumor fibroso solitario maligno, del que hay muy pocos casos en el mundo, “no hay investigación, no hay tratamiento, no se investiga lo suficiente”. Para recibir su diagnóstico fue necesario enviar una muestra a Boston, Estados Unidos, y, además, su tumor no tiene un tratamiento específico. En su caso, se optó por tratarlo de forma similar a otros sarcomas y ha tenido una buena aceptación de la medicación. “Se debería investigar, aunque fuera a nivel global, todos los tumores poco frecuentes”, explica.
Cabe recordar que la Asociación Española Contra el Cáncer es la entidad que más fondos destina a la investigación en cáncer apoya. Actualmente tiene destinados 92 millones de euros a 525 ayudas de investigación. De los mismos, 18 proyectos están centrados en el estudio de cánceres considerados como poco frecuentes y abarcan a todas las fases del cáncer, desde su prevención y diagnóstico hasta su tratamiento y metástasis.
Tumores infantiles
En el caso de los tumores infantiles, la incidencia total en nuestro país apenas supera los 1.000 casos anuales. La investigación en esta área también es fundamental ya que, aunque la supervivencia en cánceres infantiles, como la leucemia, ha aumentado considerablemente en los últimos años, pero producen importantes efectos adversos en los niños y aún hay muchos tumores pediátricos en los que la tasa de supervivencia sigue siendo baja.
“Gracias a la investigación y a los avances médicos, 50 meses después del diagnóstico, podemos decir que Asís está en el lado afortunado de la estadística”, narran Izaskun y César, los padres de Asís, que fue beneficiario de un medicamento del que habían finalizado los ensayos clínicos y que sus médicos tildaron de indispensable para aumentar al máximo las probabilidades de supervivencia. “Y así ha sido, el caso de nuestro hijo es un claro ejemplo de cómo la investigación salva vidas. Por eso es importante aumentar la financiación de investigación de tumores menos frecuentes, como el caso de Asís”.
Virus contra las células cancerosas como tratamiento
Precisamente, en relación con la investigación de los tumores infantiles, destaca un proyecto centrado en virus capaces de destruir las células cancerosas para tratar tumores cerebrales pediátricos, liderado por la Dra. Marta Alonso del Cima y la Clínica Universidad de Navarra. Como explica la investigadora , “gracias al apoyo de la Asociación Española Contra el Cáncer es posible sacar este proyecto adelante, no solo económicamente, sino también a la hora de dar visibilidad al mismo. El cáncer infantil necesita más investigación, no solo para mejorar la supervivencia, sino también la calidad de vida de los pacientes”.
En concreto, su equipo trata de analizar el uso de estos virus para el tratamiento de los gliomas de línea media. Estos son los tumores pediátricos más agresivos, por lo que necesitan desesperadamente de un tratamiento eficaz. En un ensayo clínico en fase I, los investigadores ya han confirmado la seguridad de la utilización de este virus y los resultados sugieren que son eficaces como tratamiento antitumoral. Ahora, la Dra. Alonso pretende avanzar en el desarrollo de esta nueva estrategia y que este proyecto permita trasladar a la clínica una nueva terapia para los niños afectados con esta enfermedad.
La importancia de la investigación en red
A la hora de poder investigar los tumores poco frecuentes se hace imprescindible la colaboración en red, es decir, colaborar compartiendo datos, conocimiento y herramientas entre equipos tanto nacionales como internacionales, para así acelerar la investigación y que llegue a todos los pacientes. Un ejemplo destacado de esta cooperación entre equipos es el estudio que ha llevado coordinado por el Dr. Jesús Bañales, investigador Ikerbasque, Miguel Servet y CIBERehd del IIS Biodonostia (San Sebastian). El equipo liderado por el Dr. Bañales ha llevado a cabo el mayor estudio hasta la fecha sobre la situación en Europa del colangiocarcinoma, un tumor poco frecuente que afecta a las vías biliares. Se trata de un estudio de 10 años, en el que han participado más de 2.200 pacientes y 26 hospitales de 11 países europeos.
Esta base de datos única proporciona un análisis exhaustivo de los aspectos diagnósticos, pronósticos y terapéuticos del colangiocarcinoma y ayudará a avanzar más rápido en su investigación y el diseño de futuros ensayos clínicos, así como a mejorar el manejo de los pacientes.
También este año, el grupo del Dr. Bañales, en colaboración con el equipo de la Dra. Patricia Aspichueta, ha conseguido un nuevo avance que abre las puertas a una nueva estrategia para el tratamiento del colangiocarcinoma. El primer autor de este trabajo es Mikel Ruiz de Gauna, investigador predoctoral gracias a una Ayuda de la Asociación en Bizkaia.
El estudio sobre la situación en Europa del colangiocarcinoma realizado por el Dr. Bañales es un buen ejemplo de la importancia que tiene el trabajo en red internacional para avanzar en la investigación. El cáncer es una enfermedad global que requiere de una investigación internacional como bien explicó Josep Tabernero, jefe del servicio de Oncología del Hospital Universitario y director del Vall d’Hebron Instituto de Oncología (VHIO), en su conversación con el locutor radiofónico Tony Aguilar durante el tercer Encuentro con la ciencia, que te recomendamos ver.
Hay otros tumores raros del sistema nervioso central, que a pesar de ser benignos, con el tiempo son malignos porque el crecimiento no para y generan mucha morbilidad en quienes lo padecen, como son los casos de Neurofibromatosis 2 en las que hay nula investigación y al final terminan los pacientes falleciendo después de muchos sufrimiento y operaciones continuas
Quisiera saber en que situ|ación de estudio e investigación esta el cáncer neuroendrocrino,|